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Sténose de la jonction urétréro-vésicale

Écrit par RP, chirurgien pédiatre.

Le mauvais passage des urines entre l'uretèreureteretuyau d'évacuation des urines qui va du bassinet (rein) jusqu'à la vessie et la vessie traduit une sténose de la jonction urétéro-vésicale, dont le retentissement peut être le méga-uretèredilatation importante de l'uretère, permanente qui peut être due à un obstacle ou à un reflux. Cette anomalie apparaît pendant la vie intra-utérine, et sera donc visible sur les échographies antenatales.


Les signes

Dès la première échographie morpholigiqueEchographie faite pendant le deuxème trimestre de la grossesse, en général vers le 4ème mois qui recherche la plupart des malformations qui peuvent survenir au foetus (cœur, appareil urinaire, squelette,...) , on peut parfois trouver une augmentation de volume des cavités du rein. Ceci n'est pas toujours le cas, et cette dilatation n'est parfois retrouvée que sur des échographies plus tardives (au cours du 2ème ou du 3ème  trimestre de la grossesse).

L'échographie doit préciser si seul le bassinetbassinetzone du rein qui recueille les urines fabriquées par le rein. Il est situé entre les calices et l'uretère  et les calicescalicec'est le tout premier tuyau qui récupère les urines fabriquées par le rein, et le dirige vers le bassinet. sont dilatés ou si l'uretère l'est aussi. Cette dernière condition est indispensable pour affirmer que la sténose se situé à l'extrémité de l'uretère et non pas à son origine (sténose de la jonction pyélo-urétérale). Il est également indispensable de préciser :

  • Si l'atteinte porte sur un côté ou les deux
  • Si on retrouve une anomalie sous la vessie (valves de l'urètre)
  • Si la vessie se vide bien
  • L'importance de la dilatation.

 

Tous ces éléments vont être utiles lors de la consultation antenatale avec le chirurgien pédiatre que doit impérativement vous conseiller votre obstétricien ou votre échographiste.


La première consultation

Le chirurgien pédiatre est là pour vous expliquer ce qui va se passer à la naissance de votre enfant, quels sont les examens à prévoir et quand, quelles seront les suites à prévoir pour votre enfant et enfin, dans la mesure du possible, quel est le pronostic prévisible de la malformation.

Cette première consultation va comporter : 

  • une discussion concernant vos antécédents personnels, et ceux de votre famille. Il est en effet intéressant de savoir si il existe des anomalies urologiques chez les ascendants ou chez les frères et sœurs.
  • une étude des échographies antenatales qui permettra au chirurgien pédiatre de répondre à vos questions :
    • la gravité de la malformation va dépendre de plusieurs facteurs :
      • l'uni- ou bilatéralité de l'anomalie. L'existence d'un rein normal est un facteur d'excellent pronostic, le rein sain ayant tendance à grandir et grossir plus vite que l'autre.
      • la précocité de la découverte : plus l'anomalie est découverte tôt, plus le risque d'atteinte de la fonction rénale du côté atteint est important.
      • l'importance de la distension : plus les cavités sont distendues, plus la sténose est vraisemblablement serrée, et plus le rein souffre.
      • l'association avec d'autres anomalies, rénales ou extra-rénales est toujours préoccupante, traduisant une atteinte plus précoce.
      • la conduite à tenir immédiatement après la naissance :
  • les manœuvres AVANT la naissance n'ont, à l'heure actuelle, pas d'indication sauf cas exceptionnels.
  • les conditions de la naissance ne doivent pas être modifiées par l'uropathie : pas de déclenchement de l'accouchement, pas de césarienne à cause de cela.
  • dans les premiers jours de vie, avant la sortie de la maternité, une échographie rénale va confirmer le diagnostic. Si le chirurgien pédiatre déjà consulté peut passer voir les parents et l'enfant pour un premier examen, c'est l'idéal.
  • dès la sortie de la maternité, le bilan radiologique va être complété par une cystographieexamen radiologique qui permet d'étudier la vessie et de rechercher un reflux. Il se fait en mettant en général en place une petite sonde dans la vessie. C'est un examen qui peut être désagréable, mais qui n'est pas douloureux si il est bien fait. rétrograde ou suspubienne, à la recherche d'un reflux vésico-rénal et d'une urographieEtude radiologique dynamique de l'appareil urinaire. On injecte dans une veine un produit de contraste qui sera éliminé par le rein. Des clichés radiologiques sont faits à intervalle régulier de quelques minutes à quelques heures en fonction de la pathologie que l'on étudie. Elle permet d'apprécier la morphologie de l'appareil urinaire, ainsi que la dynamique de la fonction rénale intra-veineuse pour préciser la fonction du rein, l'importance de la sténose et le degré de dilatation des cavités rénales.
  • D'autres examens pourront être utiles, mais souvent un peu plus tard.
  • la possibilité pour vous de recontacter le chirurgien pédiatre si vous avez de nouvelles questions
  • la prévision d'un nouveau rendez-vous, si possible à la maternité, sinon le plus tôt possible après votre sortie.

Après la naissance 

A la naissance, le bébé sera examiné par le pédiatre de la maternité, en explorant particulièrement l'appareil urinaire, et en recherchant des anomalies qui pourraient être associées. Si le chirurgien pédiatre est sur place, il viendra également voir l'enfant, sinon, une consultation sera prévue avec lui dans la semaine de la sortie de maternité. Cette semaine sera mise à profit pour pratiquer une échographie précisant les données post-natales.

La consultation avec le chirurgien pédiatre confirmera le diagnostic sur la vue de l'examen clinique et de l'échographie et demandera les examens radiologiques nécessaires, à savoir la cystographie et l'urographie.

  • la cystographieexamen radiologique qui permet d'étudier la vessie et de rechercher un reflux. Il se fait en mettant en général en place une petite sonde dans la vessie. C'est un examen qui peut être désagréable, mais qui n'est pas douloureux si il est bien fait. se fera par voie rétrograde ou éventuellement suspubienne chez le garçon (on pique directement dans la vessie) au choix du radiologue ou en fonction de données particulière à l'enfant. On injectera du produit dans la vessie, et on vérifiera si celui-ci reste dans la vessie ou remonte vers les reins, traduisant alors un reflux vésico-rénal.  Celui-ci peut être de l'autre côté, associé à la sténose du même côté ou isolé et ayant fait porter à tort le diagnostic de sténose.
  • l'urographie va permettre d'objectiver le côté dynamique des choses, ce que ne pouvait pas faire l'échographie qui ne voit que des distensions. On va donc faire des radiographies espacées dans le temps, de quelques minutes à quelques heures, pour pouvoir :
    1. analyser le temps mis pour
      • opacifier le rein
      • opacifier les cavités du rein
      • laver les cavités rénales
      • évacuer tout le produit
    2. analyser l'aspect du rein et des cavités rénales :
      • degré de distension des calicesc'est le tout premier tuyau qui récupère les urines fabriquées par le rein, et le dirige vers le bassinet.
      • degré de distension du bassinetzone du rein qui recueille les urines fabriquées par le rein. Il est situé entre les calices et l'uretère
      • degré de distension de l'uretèretuyau d'évacuation des urines qui va du bassinet (rein) jusqu'à la vessie
      • aspect terminal de l'uretère
      • état du parenchyme rénalparenchyme renalzone fonctionnelle du rein qui fabrique les urines en filtrant le sang

 

Tous ces éléments vont permettre de prendre une décision thérapeutique


Le premier traitement

La décision du traitement va dépendre de tous ces éléments ainsi que de la bilatéralité des anomalies. En cas de bilatéralité, il sera souvent utile de faire des examens biologiques, permettant de mesurer la fonction rénale.

  • Dans les formes unilatérales,

l'attitude habituelle est l'attente. En effet, d'une part la fonction rénale est normale (puisque le rein opposé fonctionne normalement), et d'autre part l'amélioration est possible avec le temps. Parfois même on peut obtenir une guérison dans les 2 premières années. Au-delà de ce temps d'attente, soit la guérison est obtenue (ou l'amélioration est jugée suffisante) et on se contentera de rester vigilant, avec des échographies annuelles, soit l'amélioration n'est pas suffisante ou est nulle, et il va falloir envisager une intervention chirurgicale. Parfois, l'uretère est tellement dilaté, et le rein encore fonctionnel qu'il faut se résoudre à proposer une dérivation. Celle-ci est TEMPORAIRE, et va donc consister à aboucher l'extrémité de l'uretère au niveau de la peau du ventre. Cette dérivation se fera pour limiter la dégradation du rein et de l'uretère, et permettra le plus souvent de faire diminuer le calibre de l'uretère. Au bout de quelques mois (12 à 18 en général), on réimplantera l'uretère dans la vessie qu'on attirera vers le haut (

vessie psoïquetechnique opératoire qui consiste à mobiliser la vessie pour l'attirer vers le haut en la fixant sur le muscle psoas. Ceci permet de compenser l'existence d'un uretère trop court pour être réimplanté).

  • Dans les formes bilatérales,
    • soit la dilatation est suffisamment modérée et la fonction rénale satisfaisante pour que l'on puisse attendre que la croissance améliore la sténose, et on est reporté aux même conditions que les formes unilatérales
    • soit la dilatation est majeure et on aura tendance à faire une dérivation de l'uretère qui paraît être le moins atteint. La réimplantation se fera dans les mêmes conditions de lors des formes unilatérales dérivées.


Les suites

 

 

Celles-ci sont bien-sûr différentes selon que l'on ait opté pour une dérivation ou non.

  • En cas de dérivation, l'urine s'écoule en permanence par l'orifice de l'uretère situé en bas du ventre.
    • Deux possibilités s'offrent pour récupérer les urines.
      • soit on peut mettre des poches à ce niveau qui récupèrent les urines et que l'on change régulièrement. Il existe aujourd'hui des poches qui n'abîment pratiquement pas la peau. Cependant, cela demande une certaine organisation, et des manœuvres répétées et régulières.
      • soit on peut laisser l'urine s'écouler dans la couche. Cette technique, si elle peut paraître un peu laxiste, est en fait une méthode de choix chez les petits nourrissons. En effet, de toute façon l'urine de l'autre rein s'écoule dans la couche (par la vessie). Les risques infectieux ne sont pas plus élevés dans la mesure où les couches sont changées régulièrement, et l'écoulement se fait de façon satisfaisante. Le choix sera en général laissé aux parents qui utiliseront la méthode qu'ils préfèrent.
    • A court terme, la surveillance se fera sur des échographies qui montreront la diminution de la distension (ce qui est normal, puisqu'il n'y a plus d'obstacle, mais qui ne signifie pas la guérison). Des ECBU seront faits au moindre doute.
    • A l'heure de la chirurgie, vers 15 ou 18 mois, on fera à nouveau une urographie, avant de proposer une réimplantation de l'uretère sur une vessie psoïque, avec un montage qui empêchera le reflux. C'est une intervention bien réglée, mais assez lourde. Elle nécessitera une hospitalisation d'une dizaine de jours. Souvent, on sera amené à mettre et laisser en place une petite sonde qui ira du rein jusqu'à la vessie (double J) et qu'on devra retirer au bout de 4 à 6 semaines par les voies naturelles.
    • Après la sortie, on surveillera la distension résiduelle du rein qui peut persister par des échographies. Au bout de 3 à 4 mois, on fera un bilan radiologique de contrôle complet, avec une cystographie et une urographie. Ce bilan permettra de juger de l'absence de reflux, et de l'état de l'écoulement des urines provenant du rein réimplanté.
    • A plus long terme, et si tout est correct sur le premier bilan, il faudra prévoir une consultation annuelle avec le chirurgien pédiatre, ainsi qu'une échographie pour vérifier la pérennité du montage et l'état du rein réimplanté.

 

  • Si il n'y a pas eu de dérivation,
    • Des échographies tous les 3-4 mois seront nécessaires pour vérifier l'absence d'aggravation.
    • Une urographie sera faite vers 18-24 mois qui permettra de juger de la conduite à tenir : abstention ou intervention chirurgicale. En cas d'abstention, une surveillance  échographique annuelle s'impose.
    • La chirurgie va consister en une réimplantation. Parfois, il faudra faire en plus une réduction du calibre de l'uretère (un modelage), pour le ramener dans des dimensions satisfaisantes. On ne réimplantera que l'uretère sténosé (ou les deux en cas de bilatéralité)
    • L'intervention est relativement simple, et bien codifiée. L'hospitalisation durera environ 5 à 7 jours. Parfois, on sera amené à mettre et laisser en place une petite sonde qui ira du rein jusqu'à la vessie (double J) et qu'on devra retirer au bout de 4 à 6 semaines par les voies naturelles.
    • Après la sortie, on surveillera la distension résiduelle du rein qui peut persister par des échographies. Au bout de 3 à 4 mois, on fera un bilan radiologique de contrôle complet, avec une cystographie et une urographie. Ce bilan permettra de juger de l'absence de reflux, et de l'état de l'écoulement des urines provenant du rein réimplanté.
    • A plus long terme, et si tout est correct sur le premier bilan, il faudra prévoir une consultation annuelle avec le chirurgien pédiatre, ainsi qu'une échographie pour vérifier la pérennité du montage et l'état du rein réimplanté.

 

Au total,

la sténose de la jonction urétéro-vésicale est une malformation dont la gravité est en rapport avec :

  • l'uni ou la bilatéralité
  • l'importance de la dilatation
  • la pertinence de la prise en charge par l'équipe pédiatrique
  • le résultat de l'éventuelle intervention chirurgicale

 

En cas de forme unilatérale ou bilatérale modérée,  correctement suivie, et éventuellement opérée, le pronostic est excellent.