Imprimer

Sténose de la jonction pyélo-urétérale

Écrit par RP, chirurgien pédiatre.

La sténose de la jonction pyélo-urétérale est une anomalie fréquente. Elle traduit la difficulté de passage des urines depuis le bassinetbassinetzone du rein qui recueille les urines fabriquées par le rein. Il est situé entre les calices et l'uretère  et l'uretèreureteretuyau d'évacuation des urines qui va du bassinet (rein) jusqu'à la vessie.

 

sténose de la jopnction pyélo-urétérale

 

La découverte de la malformation se fera le plus souvent avant la naissance, lors des échographies de la grossesse. En effet, la conséquence de la sténose est une augmentation de la taille du bassinet que l'on peut détecter dès l'échographie morphologique du 4ème mois. Parfois, la dilatation est assez faible et il est souhaitable de faire une échographie supplémentaire vers le 6ème mois.

La découverte de cette dilatation pendant la grossesse ne remet pas en cause la suite de celle-ci. La grossesse va pouvoir être menée à son terme, avec un accouchement normal. Cependant, il est indispensable de rencontrer dès ce moment un chirurgien pédiatre, seul à même de pouvoir vous expliquer ce qui va se passer à la naissance de votre enfant. Enfin celui-ci sera "attendu" dès sa naissance. Le pédiatre de Maternité pourra appeler le chirurgien pédiatre pour examiner le bébé, et confirmer ce qu'il vous aura annoncé lors de la ou des consultations antenatales.


L'examen clinique apportera en principe assez peu d'éléments. La seule chose importante est de rechercher des anomalies associées, et en particulier de vérifier si le jet urinaire est satisfaisant. Si c'est le cas, et en dehors des formes majeures bilatérales, il n'y a pas lieu de faire des examens complémentaires pendant le séjour en maternité. En effet, l'échographie souvent pratiquée dans les premiers jours de vie n'a que peu d'intérêt, car l'hydratation est souvent déficiente et les images sont souvent minimisées, faussement rassurantes. Ce qui est nécessaire :

  • l'échographie : elle est bien sûr indispensable, mais entre le 15ème et le 30ème jour. C'est là qu'elle va donner les meilleurs renseignements. Elle va, dans la plupart des cas, permettre de confirmer l'hypothèse diagnostique. Les mensurations du bassinet, l'absence de visualisation de l'uretère, et éventuellement l'amincissement du parenchyme rénalparenchyme rénalzone fonctionnelle du rein qui fabrique les urines en filtrant le sang, permettront cette confirmation qui pourra être quasi-formelle si tous les éléments sont présents. Elle permettra aussi de visualiser l'autre rein, et si celui-ci est normal, de pouvoir affirmer que le pronostic vital et fonctionnel est excellent.
  • La cystographieexamen radiologique qui permet d'étudier la vessie et de rechercher un reflux. Il se fait en mettant en général en place une petite sonde dans la vessie. C'est un examen qui peut être désagréable, mais qui n'est pas douloureux si il est bien fait. sera faite lors du bilan du premier mois. Elle est indispensable pour rechercher une anomalie associée à type de reflux vésico-rénal.
  • La scintigraphieexamen qui se fait en injectant une petite dose de produit radioactif (dose très faible) et de faire des images avec une gamma-caméra (sorte de compteur Geiger). Selon le produit injecté, on peut étudier pratiquement tous les organes sur le plan morphologique ou fonctionnel au MAG3® (produit avec un traceur radioactif modéré), avec injection de LASILIX® (produit qui augmente la filtration rénale). Elle sera également faite vers le premier mois. Elle donne d'excellents renseignements sur l'intensité de la sténose, et des images sur le rein. Elle permet de comparer par des images et des courbes l'évacuation des urines par les deux reins. Elle permet parfois d'éliminer le diagnostic.

 

scintigraphie MAG 3normale

 

Lorsque les courbes montrent une bonne décroissance lors de l'injection de LASILIX®. Mais souvent, lorsque le diagnostic a été bien posé, elle confirme celui-ci

 

scintigraphie au MAG3 : sténose de jonction

 

Lorsque l'injection de LASILIX® ne fait pas diminuer significativement la courbe d'élimination, voire l'augmente comme sur la figure ci-dessus. Sur les photos on voit également bien la différence d'intensité de la prise du contraste, le rein droit se colore moins vite en rouge, mais reste beaucoup plus longtemps coloré. Cet examen est utile, mais peut être éventuellement remplacé par un autre, l'urographie intraveineuse qui sera, elle indispensable en cas de décision chirurgicale.

  • L'urographieEtude radiologique dynamique de l'appareil urinaire. On injecte dans une veine un produit de contraste qui sera éliminé par le rein. Des clichés radiologiques sont faits à intervalle régulier de quelques minutes à quelques heures en fonction de la pathologie que l'on étudie. Elle permet d'apprécier la morphologie de l'appareil urinaire, ainsi que la dynamique de la fonction rénale intraveineuse va donc consister à une injection de produit de contraste dans une veine, suivie de la prise de radiographies. On pourra s'aider de l'injection de LASILIX®, voire de plus en plus de l'ingestion par la bouche du produit qui a sensiblement le même effet. Lors de l'injection, la sécrétion du produit par le rein atteint  est retardée par rapport à l'autre côté. Puis progressivement, le bassinet se remplit, mais sa tonalité est nettement mois opaque, du fait de la dilution dans l'urine déjà présente dans le bassinet. Il apparaît dilaté, joufflu.

 

urographie de stéonse de jonction

 

Souvent, on trouve également une dilatation des calicescalicec'est le tout premier tuyau qui récupère les urines fabriquées par le rein, et le dirige vers le bassinet..

 

jpu04

 

Lors de la prise de produit diurétique (LASILIX®) on voit une augmentation de volume du bassinet, alors que le rein controlatéral se vide. L'opacification de l'uretère n'est que rarement mise en évidence, et c'est un phénomène souvent tardif. Il faut savoir que l'examen va durer longtemps, parfois plusieurs heures, avec des radiographies à des intervalles de temps bien déterminés en fonction de la sécrétion du rein.

 

Parfois, mais de plus en plus rarement, la découverte de la maladie se fait tardivement, après plusieurs années de vie. Il s'agit alors souvent de formes minimes qui se décompensent brutalement, dans un tableau très douloureux, à type de colique néphrétique. Dans ces cas là, après l'échographie "de débrouillage", seule l'urographie s'impose.


Dans ce dernier cas, la chirurgie s'impose rapidement pour d'une part soulager la douleur, et d'autre part permettre une guérison rapide et sans séquelles. L'intervention est la même que celle que nous allons décrire pour les nourrissons.

Chez les petits, la chirurgie s'impose dès que le diagnostic est confirmé, et que les passages entre le bassinet et l'uretère ne se font pas correctement. Cet acte chirurgical se fera au mieux entre 6 et 9 mois, dans les cas habituels. L'expérience a montré que la chirurgie plus précoce n'était pas à même de donner de meilleurs résultats, au contraire. En effet, l'uretère est très fin, et les différentes sutures ont tendance à rétrécir la zone opérée, allant ainsi à l'encontre du but recherché. Ce délai de 6 à 9 mois semble aujourd'hui réunir un consensus chez les chirurgiens pédiatres.

L'attente de ce délai ne compromet en rien la fonction du rein. Les lésions pré-existantes ne seront pas améliorées par une intervention plus précoce, et la détérioration durant cette période est très faible, en dehors des épisodes infectieux éventuels. Ceux-ci sont rares, la malformation, contrairement au reflux vésico-rénal, n'entraînant pas d'augmentation de la fréquence des infections. Par contre, si elle survient, elle est grave, les urines infectées ne pouvant pas se drainer correctement. L'hospitalisation, le traitement par voie veineuse, et parfois le drainage rénal s'imposent d'urgence.

 

L'intervention chirurgicale  va viser à supprimer la zone rétrécie, à diminuer la taille du bassinet, et à refaire la continuité entre le bassinet et l'uretère.

 

pyeloplastie

 

Les voies d'abord sont variables, et au choix du chirurgien pédiatre:

  • une voie antérieure horizontale
  • une voie latérale oblique
  • une voie horizontale dans le dos
  • la rétro-péritonéoscopie
  • la cœlioscopie

Parmi ces voies d'abord, les deux dernières sont encore rarement employées, réservés aux grands enfants. La voie dorsale paraît être actuellement la plus utilisée : elle est petite, donne des résultats esthétiques excellents, et permet un accès direct sur le rein.

Lors de l'intervention,

 

jonction pyélo-urétérale : intervention

 

il est possible de mettre en place une sonde spéciale entre le bassinet et la vessie, appelée "double J" en raison de sa forme. Cette sonde va sécuriser les sutures, et éviter, en cas de problème local, que ne survienne une sténose de la suture entre le bassinet et l'uretère. Cette méthode est un excellent moyen d'améliorer les résultats, mais elle nécessitera une nouvelle anesthésie pour l'enlever par les voies naturelles. Il est également de règle de mettre en place un petit drain pour récupérer les petites sécrétions, fuites ou saignements pendant les premières heures post-opératoires.


L'hospitalisation, dans la majorité des cas, va durer 2 à 5 jours après l'intervention. Le petit drain sera enlevé dans les 24 à 48 heures, l'alimentation reprise quelques heures après l'intervention. La sortie pourra avoir lieu le lendemain de l'ablation du drain. Il n'y a en principe aucune douleur post-opératoire, et la vie peut reprendre normalement. Dans le cas où on a posé une sonde en "double J", il faudra envisager une nouvelle anesthésie, 4 à 6 semaines plus tard, en ambulatoire, pour retirer cette sonde. Ceci se fera en quelques minutes, par les voies naturelles, grâce un cystoscope petit appareil avec une caméra permettant de voir dans la vessie.

Le bilan post-opératoire va consister une échographieExamen par ultrasons permettant d'étudier la morphologie des organes au bout d'un mois, et une urographieEtude radiologique dynamique de l'appareil urinaire. On injecte dans une veine un produit de contraste qui sera éliminé par le rein. Des clichés radiologiques sont faits à intervalle régulier de quelques minutes à quelques heures en fonction de la pathologie que l'on étudie. Elle permet d'apprécier la morphologie de l'appareil urinaire, ainsi que la dynamique de la fonction rénale ou une

scintigraphieexamen qui se fait en injectant une petite dose de produit radioactif (dose très faible) et de faire des images avec une gamma-caméra (sorte de compteur Geiger).

Selon le produit injecté, on peut étudier pratiquement tous les organes sur le plan morphologique ou fonctionnel
vers le 3ème - 4ème mois. Celle-ci a pour but, non pas de vérifier que la dilatation a disparu (ce qui est rare), mais surtout que le passage du produit dans l'uretère se fait, et ce dans des délais raisonnables.

 

Les complications possibles sont :

  • d'une part non spécifiques, à type d'infection de la cicatrice, d'infection urinaire, ou des incidents ou accidents d'anesthésie exceptionnels.
  • d'autre part spécifiques,
    1. et c'est surtout l'échec ou la récidive de la sténose. Celle-ci peut survenir dans les mois qui suivent l'intervention, mais aussi beaucoup plus tard, des années après. C'est pourquoi il est indispensable que le chirurgien pédiatre puisse suivre l'enfant avec une échographie annuelle jusqu'à la puberté. Après, il est souhaitable de faire une échographie tous les 5 ans, à la recherche d'une dilatation en augmentation par rapport à la précédente.
    2. mais parfois, du fait de la diminution du flux urinaire, inéluctable après cette malformation, c'est la survenue de calculs du rein ou des cavités. La prévention est le meilleur traitement. Il est indispensable de boire abondamment pendant toute sa vie !
    3. La survenue d'infection rénale est quant à elle exceptionnelle.

 

Globalement,

  • la découverte antenatale est la règle
  • la chirurgie s'impose dès que le diagnostic est certain, et que le retentissement est sensible
  • l'âge le plus approprié pour l'intervention se situe entre 6 et 9 mois
  • lors d'une découverte plus tardive, il faut être interventionniste en urgence différée
  • les suites sont en général excellentes, avec de très bons résultats.